Μια σπάνια γενετική πάθηση, γνωστή ως νόσος Urbach-Wiethe, καταστρέφει την αμυγδαλή του εγκεφάλου, το μικρό εκείνο τμήμα που λειτουργεί σαν συναγερμός, προειδοποιώντας μας για τον κίνδυνο.
Φαντάσου να πηδάς από ένα αεροπλάνο χωρίς να αισθάνεσαι τίποτα. Ούτε αδρεναλίνη, ούτε επιτάχυνση του καρδιακού ρυθμού, ούτε εκείνο το γνώριμο σφίξιμο στο στομάχι που κάνει τον φόβο τόσο ανθρώπινο. Για κάποιους λίγους ανθρώπους στον κόσμο, αυτή είναι η καθημερινότητά τους - μια ζωή δίχως φόβο, κυριολεκτικά.
Μια σπάνια γενετική πάθηση, γνωστή ως νόσος Urbach-Wiethe, καταστρέφει την αμυγδαλή του εγκεφάλου, το μικρό εκείνο τμήμα που λειτουργεί σαν συναγερμός, προειδοποιώντας μας για τον κίνδυνο. Και χωρίς αυτό το σύστημα συναγερμού, ο φόβος παύει να υπάρχει. Δεν είναι ότι αυτοί οι άνθρωποι είναι γενναίοι - απλώς, δεν έχουν τη βιολογική δυνατότητα να φοβηθούν.
Μια σπάνια περίπτωση ασθενούς
Η περίπτωση της SM, μιας γυναίκας από τις Ηνωμένες Πολιτείες που μελετάται εδώ και τέσσερις δεκαετίες από ερευνητές του Πανεπιστημίου της Αϊόβα, αποτελεί ίσως το πιο συναρπαστικό παράδειγμα.
Από τότε που η νόσος κατέστρεψε την αμυγδαλή της, η SM δεν μπορεί να αισθανθεί φόβο, όσο έντονος κι αν είναι ο κίνδυνος γύρω της. Οι επιστήμονες προσπάθησαν να την τρομάξουν με κάθε πιθανό τρόπο - από ταινίες τρόμου όπως The Shining και Silence of the Lambs, μέχρι επισκέψεις σε στοιχειωμένα κτίρια. Τίποτα δεν δούλεψε. Ούτε σκοτάδια, ούτε κραυγές, ούτε φαντάσματα. Ακόμη και όταν ήρθε αντιμέτωπη με φίδια και αράχνες, όχι μόνο δεν έκανε πίσω, αλλά τα πλησίασε με περιέργεια, θέλοντας να τα αγγίξει. Ήταν σαν το αίσθημα του φόβου να είχε αντικατασταθεί από μια παιδική περιέργεια για το άγνωστο.
Η πρώτη κρίση πανικού, και πώς προκλήθηκε
Η νόσος Urbach-Wiethe προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο ECM1, το οποίο παίζει σημαντικό ρόλο στη σταθερότητα του εξωκυτταρικού πλέγματος - του δικτύου που κρατά τα κύτταρα και τους ιστούς στη θέση τους.
Όταν το γονίδιο αυτό πάψει να λειτουργεί σωστά, συσσωρεύονται ασβέστιο και κολλαγόνο, προκαλώντας βλάβες σε διάφορα όργανα. Για λόγους που δεν κατανοούνται πλήρως, η αμυγδαλή φαίνεται να είναι ιδιαίτερα ευάλωτη. Και όταν αυτή καταστραφεί, εξαφανίζεται και ο φόβος. Το εντυπωσιακό είναι ότι οι υπόλοιπες συναισθηματικές λειτουργίες μένουν ανέπαφες: η SM μπορεί να νιώσει χαρά, θλίψη ή θυμό, να αγαπήσει ή να απογοητευτεί - απλώς, δεν μπορεί να τρομάξει.
Οι επιστήμονες γνωρίζουν πια πως ο φόβος δεν είναι μία ενιαία εμπειρία, αλλά ένα φάσμα αντιδράσεων. Υπάρχει ο φόβος του εξωτερικού κινδύνου - εκείνος που προκαλείται όταν βλέπουμε ένα φίδι, ακούμε έναν ήχο στο σκοτάδι ή νιώθουμε κάποιον να μας πλησιάζει από πίσω. Και υπάρχει και ο εσωτερικός φόβος - αυτός που γεννιέται μέσα στο ίδιο το σώμα, όταν κάτι δεν πάει καλά, όπως η ασφυξία ή η αύξηση του διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα. Η αμυγδαλή φαίνεται να είναι υπεύθυνη για τον πρώτο, όχι όμως για τον δεύτερο.
Σε ένα πείραμα που άλλαξε την κατανόηση της επιστήμης για τον φόβο, ο ψυχολόγος Τζάστιν Φάινσταϊν ζήτησε από την SM να εισπνεύσει καθαρό διοξείδιο του άνθρακα. Οι ερευνητές πίστευαν ότι δεν θα αντιδρούσε, όπως σε κάθε άλλη επικίνδυνη κατάσταση. Αντίθετα, η SM πανικοβλήθηκε. Έπαθε την πρώτη κρίση πανικού της ζωής της. Το ίδιο συνέβη και σε δύο άλλους ασθενείς χωρίς αμυγδαλή.
Η εξήγηση; Το διοξείδιο του άνθρακα ενεργοποιεί τον εγκέφαλο μέσω του εγκεφαλικού στελέχους, προκαλώντας έναν αρχέγονο, ζωτικό φόβο - τον φόβο του πνιγμού. Η αμυγδαλή, όπως αποδείχθηκε, λειτουργεί κανονικά σαν «φρένο» σε αυτόν τον πανικό. Όταν λείπει, το φρένο δεν υπάρχει. Έτσι, οι ασθενείς χωρίς αμυγδαλή αντιδρούν πιο έντονα σε εσωτερικούς κινδύνους, παρόλο που είναι εντελώς αναίσθητοι απέναντι στους εξωτερικούς.
Η ανακάλυψη αυτή αποκάλυψε μια αλήθεια σχεδόν φιλοσοφική: δεν υπάρχει ένας μόνο φόβος, αλλά πολλοί. Κι αν η αμυγδαλή είναι ο μαέστρος που ενορχηστρώνει τον φόβο απέναντι στον έξω κόσμο, τότε ο εσωτερικός φόβος - αυτός της επιβίωσης - προέρχεται από τα πιο αρχαία, βαθιά στρώματα του εγκεφάλου. Είναι σαν δύο παράλληλες φωνές: η μία σε προειδοποιεί να τρέξεις, η άλλη σε κρατά ζωντανό.

Η ζωή χωρίς καθόλου φόβο δεν είναι ευτυχισμένη
Ωστόσο, η ζωή χωρίς φόβο δεν είναι ούτε απελευθερωμένη ούτε ευτυχισμένη. Η SM, παρότι ευδιάθετη και κοινωνική, συχνά εκτίθεται σε κινδύνους που δεν αντιλαμβάνεται. Έχει πλησιάσει επιθετικούς ανθρώπους, έχει απειληθεί με μαχαίρι και με όπλο, και έχει εμπλακεί σε καταστάσεις που θα έκαναν οποιονδήποτε άλλον να παγώσει. Δεν έχει καμία φυσική αίσθηση κινδύνου.
Σε ένα πείραμα, όταν της ζητήθηκε να δείξει σε ποια απόσταση ένιωθε άνετα από έναν άγνωστο, στάθηκε σχεδόν μισό μέτρο πιο κοντά από όλους τους άλλους συμμετέχοντες. Ο προσωπικός της χώρος, κυριολεκτικά, δεν υπάρχει. Ο εγκέφαλός της δεν την ειδοποιεί πότε πρέπει να κρατήσει απόσταση - είτε από έναν άνθρωπο είτε από έναν κίνδυνο.
Αυτός ο νευρολογικός αναλφαβητισμός απέναντι στον φόβο εγείρει ένα υπαρξιακό ερώτημα: μπορούμε να ζήσουμε πραγματικά χωρίς φόβο; Ο φόβος είναι δυσάρεστος, αλλά είναι και ο φύλακάς μας. Είναι εκείνος που μας κάνει να σταματάμε στο κόκκινο φανάρι, να αποφεύγουμε ένα σκοτεινό δρομάκι ή να τρέμουμε λίγο πριν μια μεγάλη απόφαση. Χωρίς αυτόν, η επιβίωση γίνεται ένα παιχνίδι τύχης. Όπως είπε ο Φάινσταϊν, αν ένα ζώο χωρίς αμυγδαλή τοποθετηθεί ξανά στη φύση, θα πεθάνει μέσα σε ώρες ή μέρες - γιατί δεν θα ξέρει τι να αποφύγει.
Παρ' όλα αυτά, η ιστορία της SM φωτίζει και την άλλη όψη του φόβου: την υπερβολή του. Στον σύγχρονο κόσμο, όπου οι περισσότεροι από εμάς δεν κινδυνεύουμε από θηρευτές αλλά από το άγχος της καθημερινότητας, ο φόβος έχει μετατραπεί από σύμμαχο σε βάρος. Οι ίδιες χημικές ουσίες που μας κρατούσαν ζωντανούς στις σπηλιές, σήμερα μας αρρωσταίνουν με κρίσεις πανικού, χρόνιο στρες και αϋπνία. Η SM, μέσα από την απουσία της, μας θυμίζει ότι ο φόβος είναι μια πολυτέλεια που ο ανθρώπινος εγκέφαλος δεν έχει μάθει ακόμα να διαχειρίζεται. Χωρίς αυτόν, η ζωή γίνεται επικίνδυνη· με αυτόν, αφόρητη.

Μόνο 400 περιπτώσεις παγκοσμίως
Η νόσος Urbach-Wiethe, με τους περίπου 400 γνωστούς ασθενείς παγκοσμίως, παραμένει ένα παράθυρο στο πώς ο φόβος μας καθορίζει. Μας δείχνει ότι το συναίσθημα που θεωρούμε αδύναμο είναι, στην πραγματικότητα, μια λεπτή ισορροπία ανάμεσα στη λογική και το ένστικτο. Είναι το αποτέλεσμα εκατομμυρίων ετών εξέλιξης που επέτρεψαν στα θηλαστικά -κι εμάς μαζί- να αναγνωρίζουμε τον κίνδυνο πριν να είναι αργά.
Ο Τζόρντι Σέρνικ, ένας Βρετανός άνδρας που έχασε τον φόβο του μετά από αφαίρεση των επινεφριδίων λόγω του συνδρόμου Cushing, περιγράφει τη ζωή του σαν μια σειρά από «δοκιμές» για να ξαναβρεί το συναίσθημα που του λείπει. Έπεσε με αλεξίπτωτο, έκανε bungee jumping, κατέβηκε με σκοινί τον ουρανοξύστη Shard - όλα χωρίς να νιώσει τίποτα. Ούτε τρόμο ούτε ανακούφιση. «Είναι σαν να έχεις ξεχάσει πώς είναι να είσαι ζωντανός», είπε κάποτε. Και αυτή ίσως είναι η πιο τραγική πτυχή του πράγματος: ότι χωρίς φόβο, χάνεται και η χαρά της υπέρβασής του.
Ο φόβος είναι, τελικά, το τίμημα και η απόδειξη της ζωής. Είναι ο ηλεκτρικός παλμός που μας φωνάζει «πρόσεχε» και που κάνει το σώμα να θυμάται πως υπάρχει. Μπορεί να μας βασανίζει, να μας ακινητοποιεί ή να μας περιορίζει, αλλά χωρίς αυτόν θα βαδίζαμε τυφλοί μέσα στο σκοτάδι, χωρίς να νιώθουμε ποτέ τον παλμό του ίδιου μας του αίματος. Οι άνθρωποι που δεν φοβούνται μάς διδάσκουν κάτι βαθύτερο απ’ ό,τι ίσως κατανοούν οι ίδιοι: ότι ο φόβος, όσο κι αν μας τρομάζει, είναι εκείνος που μας κρατά ανθρώπινους.